Depuis les années 1950, il est d’usage de considérer l’érythème polymorphe majeur (avec érosions multipolaires des muqueuses), le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et l’ectodermose érosive pluriorificielle comme une seule et même entité, bien que ces deux derniers troubles aient été clairement distingués de l’érythème polymorphe par les auteurs qui les avaient décrits initialement.
Lyell a décrit le tableau clinique de la nécrolyse épidermique toxique (TEN) en 1956, la différenciant aussi clairement de l’érythème polymorphe. Par la suite, on a remarqué que les SJS et les RTE pouvaient être déclenchés par la même cause et qu’un premier tableau clinique des SJS pouvait se transformer en RTE.
En 1993, un retour au système de classification clinique d’origine a été suggéré avec, d’une part, l’érythème polymorphe mineur et majuscule avec ses lésions caractéristiques de type cible et sa distribution acrale et, d’autre part, le SJS et le TEN qui sont induits par le médicament et présents sous forme de macules érythémateux qui ne présentent jamais l’aspect de type cible décrit ci-dessus et convergent pour former des plaques confluentes plus ou moins importantes avec une distribution essentiellement « centrale » sur le thorax et au sommet des membres.
Dans ce système de classification, le SJS et le TEN sont considérés comme des variantes de la même affection extrêmement grave, la nécrolyse épidermique, qui est principalement d’origine médicamenteuse et dont la seule caractéristique distinctive est l’étendue du décollement cutané qu’elle provoque (< 10 % de la surface corporelle totale pour le SJS, plus de 30 % pour le TEN et de 10 à 30 % pour les formes se recouvrant).
Il s’agit d’accidents exceptionnels, avec 1,5-2 cas rapportés pour 1 million d’habitants par an. Le risque est exacerbé par les maladies rhumatoïdes inflammatoires, notamment le lupus érythémateux systémique, le cancer, la radiothérapie et surtout l’infection par le VIH.
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Les mécanismes de la maladie
Il s’agit d’une grave « allergie aux médicaments ». C’est une allergie extrêmement rare et imprévisible. Elle provoque une destruction plus ou moins importante de la couche supérieure de la peau, comme une brûlure au deuxième degré. La muqueuse de la bouche, des yeux et des organes génitaux est également affectée. Une fois que l’éruption cutanée commence, elle se propage pendant environ 5 jours. La gravité de la réaction dépend fortement de la quantité de peau et de muqueuse affectée. La peau commence à se régénérer rapidement, en moyenne 10 à 15 jours après l’apparition de l’éruption cutanée.
La muqueuse récupère plus lentement et les lésions oculaires peuvent persister pendant plusieurs mois. Une fois guérie, la peau retrouve presque toujours une texture normale, bien que sa couleur puisse avoir changé en permanence
Il est essentiel d’identifier le médicament qui a pu causer la réaction comme si elle – ou un autre médicament similaire – était prise de nouveau, la même réaction ou une réaction encore plus grave pourrait se produire. Dans des cas exceptionnels, en particulier chez les enfants, la maladie peut être déclenchée par une infection bronchopulmonaire (Mycoplasma pneumoniae). Dans certains cas, une cause n’est jamais trouvée. A notre connaissance, il n’existe aucun risque de récidive dans de tels cas.
L’observation et le suivi
Les patients doivent être hospitalisés entre 10 et 30 jours, selon la gravité de l’affection. Les cas graves devront être transférés dans un établissement de soins spécialisé afin de s’assurer que les patients reçoivent des soins continus et les traitements intraveineux nécessaires pendant les deux semaines pendant lesquelles la peau n’est plus en mesure de remplir sa fonction barrière.
L’éruption peut continuer à se propager pendant un certain nombre de jours. A l’heure actuelle, nous ne disposons d’aucun traitement capable d’arrêter la propagation de l’éruption cutanée, mais il est possible que l’équipe médicale propose au patient de participer à l’essai d’un nouveau médicament.
Une fois guéri, le patient devra faire l’objet d’un suivi médical de plusieurs mois et devra être soigné pour tout dommage résiduel causé par l’éruption. Cela concerne particulièrement les yeux. Les patients se retrouvent souvent avec des taches plus claires et plus foncées sur la peau. Ces changements de couleur s’estompent avec le temps, mais l’utilisation d’un facteur élevé de protection solaire est généralement nécessaire.
Les risques génétiques
Cette maladie n’est ni contagieuse ni transmissible. Bien qu’exceptionnel, un autre membre de la famille peut être allergique au même médicament, car il ne semble « autorisé » que dans certains gènes. Par mesure de précaution, le médicament soupçonné d’être à l’origine de la réaction ne doit pas être administré à d’autres membres de la famille à moins qu’ils ne l’aient déjà pris sans effets secondaires.
Les patients devront généralement s’absenter du travail pendant quelques semaines après avoir quitté l’hôpital si leurs yeux n’ont pas été affectés par la maladie. En cas de lésions oculaires graves (moins d’un cas sur dix), il peut être impossible pour les patients de reprendre leur ancien emploi.
En France, il existe un régime légal d’indemnisation pour les accidents médicaux sans faute (c’est généralement le cas pour ces maladies), mais son application pratique semble difficile, bien que ce ne soit pas le cas dans d’autres pays (Suède, Japon, etc.).
Les patients doivent toujours avoir sur eux une carte indiquant les médicaments qu’ils ne peuvent pas prendre. D’autres médicaments peuvent être utilisés sans aucun effet secondaire.
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